综合征|临床图片|面部出现不对称的皮肤潮红和出汗,或是罕见病丑角综合征

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《柳叶刀》(TheLancet)近日发表四川大学华西医院神经内科陈黎章、周沐科博士团队的一例丑角综合征临床图片 。 丑角综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗 , 但是没有霍纳氏征的眼征 。 如果没有潜在疾病 , 通常不需要内外科干预 , 但应做好医患沟通 , 打消患者的疑虑 。
本期临床图片描述了一例37岁的女性患者 , 因反复发作右侧面部潮红4月前来就诊 , 每次发作均出现在运动和洗完热水后 , 休息1小时后面红消退 。 发作间期该患者的检查包括内科查体、神经系统查体、实验室检查 , 相关的影像学检查未见异常(图) 。 我们考虑患者的诊断是丑角综合征 。

综合征|临床图片|面部出现不对称的皮肤潮红和出汗,或是罕见病丑角综合征
文章图片
Figure:FacialflushinginharlequinsyndromePhotographshowsflushingoftherightsideofthepatient'sfaceafterrunningfor20min.
丑角综合征通常表现为遇热、情绪激动、运动后突然出现不对称的面部皮肤潮红和出汗 , 但是没有霍纳氏征的眼征 。
这是一种罕见的临床综合征 , 但症状富有戏剧性且容易被发现 , 会让患者和接诊医师对它的病因和临床意义感到不安和困惑 。
多数情况下丑角综合征病程是良性的 , 它的发生机制是脸红对侧的颈交感神经病变 , 但未累及来自胸1节段的纤维 。 一侧交感病变导致同侧面部血管舒张功能障碍 , 对侧面部代偿性潮红和多汗 。
丑角综合征的患者往往未被证实有对应的结构损害 , 但是需要强调的是它可以是某些疾病的表现 , 包括脑干梗塞 , 多发性硬化 , 脊髓空洞症 , 甲状腺疾病 , 上纵隔神经瘤 , 肺尖部神经鞘瘤 , Pancoast瘤和颈内动脉夹层 。 因而完善相关的检查寻找可能的病因是非常必要的 。
如果没有潜在疾病 , 通常不需要内外科干预 , 正如我们提供的这一例患者 。 当然需要做好医患沟通 , 打消患者的疑虑 。
作者介绍
陈黎章
【综合征|临床图片|面部出现不对称的皮肤潮红和出汗,或是罕见病丑角综合征】四川大学华西医院神经内科 , 在读博士 , 主治医师 。 擅长治疗脑血管疾病、神经介入诊治 , 任四川省医师协会神经介入专委会青年委员会副主任委员 。
周沐科
四川大学华西医院神经内科 , 副主任医师 , 硕士生导师 。 擅长领域脑血管疾病、神经心理学 。 任中华医学会神经病学分会神经心理学与行为神经病学组委员 。
END
Contributors
LCcollectedthedataanddraftedthemanuscript.MZcriticallyrevisedtheinitialdraftofthemanuscriptandapprovedthefinalversionforpublication.Writtenconsentforpublicationwasobtainedfromthepatient.
Declarationofinterests
Wedeclarenocompetinginterests.
*中文翻译仅供参考 , 所有内容以英文原文为准 。