「心在线」病例丨60岁男性，新发呼吸困难，诊断心衰，病因是什么？

心力衰竭不是一个独立的疾病，而是心脏疾病发展的终末阶段。几乎所有的心血管疾病最终都可能导致心力衰竭的发生，心肌梗死、心肌病、炎症等任何原因引起的心肌损伤，均可造成心肌结构或功能的变化，最后导致心室泵血或充盈功能低下。近期， JAMA Cardiology杂志刊登了一则以呼吸困难为主要表现、新发心衰的男性病例，让我们一起来看患者的诊疗经过及病因分析。
1 病史
患者，男性， 60岁左右，因呼吸困难而就诊，最近4周在中度活动后出现呼吸困难，偶尔伴有短暂性轻度头晕，无阵发性夜间呼吸困难或下肢水肿，无胸痛、心悸、咳嗽、发热或咯血。
患者既往有遗传性球形细胞增多症、红细胞增多症、血色素沉着症、嗜酸性粒细胞增多症、无症状性阵发性室上性心动过速病史。
2 辅助检查
端坐呼吸，呼吸急促，呼吸频率为24次/分，血氧饱和度、体温、心率和血压均正常；颈静脉怒张，心脏听诊轻度收缩期杂音伴短暂的舒张期改变，无肺部啰音、腹胀或下肢水肿。
生化检查示白细胞增多（39.8×109/L），血红蛋白水平12.4 g/dl ，血小板计数153×109/L ，常规的代谢检查各项结果正常，未查肌钙蛋白。
胸片提示肺血管充血。超声心动图显示左室射血分数正常，无明显的室壁运动异常；与相邻心肌相比，左室顶部有一条回声带，回声增强。

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图1. 舒张期（上）和收缩期（下）具有代表性的心尖四腔切面视图，回声带穿过左室心尖部，与相邻心肌相比回声增强。
3 问题
接下来该进行哪一项检查？
A：心肌心内膜活检
B：心脏磁共振成像（MRI）
C：全身正电子发射断层扫描/计算机断层扫描
D：致密化不全基因检测
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答案B
4 治疗及预后
心脏MRI检查显示，左室节段远端和顶端心内膜下广泛的延迟强化，这与Loeffler综合征所见的心内膜纤维化一致。此外， MRI检测到左室包块（图2）。

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图2. 心脏MRI 图像。
患者诊断为Loeffler综合征。
对患者进行抗凝治疗。患者在入院前6个月，因嗜酸性粒细胞增多而接受口服类固醇药物治疗，效果良好。遂再次给予口服泼尼松治疗， 1个月后，患者嗜酸性粒细胞水平仍升高，增强类固醇治疗。住院5个月后，患者下肢因血栓栓塞出现严重的肢体缺血，需要紧急进行外科取栓。
患者的国际标准化比值（INR）升高，随后给予美泊利单抗治疗。
5 分析
Loeffler综合征是一种在嗜酸性粒细胞增多的情况下，伴发炎性心内膜纤维化的进行性限制性心力衰竭综合征。高嗜酸性粒细胞综合征（HES）较为罕见，发病率约为0.036/10万。约50%的HES患者累及心脏，由此导致纤维增生性心内膜炎和心肌内膜纤维化，可能引起限制型心肌病。心内膜受损和促凝环境可能导致静脉血栓栓塞症，因此，在嗜酸性粒细胞增多的情况下，出现新的心脏包块应格外注意血栓风险。
心脏MRI 检查是针对左室血栓的标准诊断方法，也是Loeffler综合征的无创评估标准。在嗜酸性粒细胞增多的情况下，病理表现为斑块状心内膜心肌纤维化。虽然最终的诊断需要依赖心肌心内膜活检，并呈特征性的嗜酸性粒细胞浸润和组织破坏，但在血栓形成的情况下，可以推迟心肌心内膜活检。
口服抗凝药是治疗左室血栓的标准方法。对于ST段抬高型心梗患者，指南推荐使用华法林治疗左室血栓，新型口服抗凝药的疗效尚在研究中。尽管目前尚未开展针对Loeffler综合征患者血栓治疗的专项研究，但已将华法林的使用外推至该患者人群。在达到理想的INR值之前，应与肠外抗凝药物进行桥接。