这病可能会造成失明或瘫痪,专家称30-50岁女性尤其要注意
如果你是30-50岁的女性 , 突发视力下降、失明甚至四肢瘫痪 , 要小心这一种病---视神经骨髓炎谱疾病(“NMOSD) 。 5月25日是全球首个“NMOSD患者关爱日” , 在广州站的活动中 , 中山大学附属第三医院神经病学科带头人胡学强教授提醒 , NMOSD是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病 , 复发率及致残率极高 , 可能会造成失明和瘫痪等后果 , 更严重者甚至导致死亡 , 处于“黄金年龄”的女性尤其要注意 。
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中山大学附属第三医院神经病学科带头人胡学强教授
女性视力下降或突发四肢瘫痪要小心
“几年前曾经有过一个30多岁突发四肢瘫痪的女患者 , 由于当时还没有抗体检测 , 我是根据经验认为她是患了脊髓炎 , 便采用激素和丙种球蛋白等方法交替治疗 , 一个多月后患者终于走路出院 。 3年后她又来找我 , 那时她的一只眼睛几乎失明 , 经过抗体检测 , 最终确诊是NMOSD 。 ” 胡学强表示 , NMOSD虽然是罕见病 , 但一旦患上对女性健康损害很大 , 它的特点是复发率高 , 很多人第一症状是视力突发下降 , 第一时间常常会去眼科 , 结果容易误诊 。 据介绍 , NMOSD即视神经骨髓炎谱系疾病 , 以视神经和骨髓的炎性病变为特征 。 NMOSD的早期症状表现为视力下降或者走路不协调等四肢出现问题的症状 , 还有的人表现在大小便出现问题 。 这是因为骨髓损坏以及视神经受损造成的 , 但要确诊这个病一定要做脊柱磁共振检查、抗体检查等全面检查 , “有很多人是已经单眼或双眼视力失明或是突发全身瘫痪时才来看病 , 这是发展到比较严重的情况了” , 胡学强教授谈道 。
NMOSD患者常会经历复发性疾病过程 , 复发率及致残率极高 , 可能会造成失明和瘫痪等后果 , 更严重者甚至导致死亡 。 同时长时间的病痛与价值感的缺失 , 也极易导致患者心理问题突出 , 出现低级情绪 。 为此 , 降低NMOSD患者的复发风险成为NMOSD患者治疗的重中之重 。
【这病可能会造成失明或瘫痪,专家称30-50岁女性尤其要注意】 N MOSD 是女性黄金年龄的“刽子手”
“这个疾病是否会遗传尚待研究 , 我们现在收集到了7个家系的案例 , 有母女的和有姐妹的病例 , 其中一对是母女 , 女儿30多岁发病 , 四肢瘫痪 , 几年后50多岁的母亲发病视力下降 , 经过治疗后母亲的失明情况改善 , 女儿从全身瘫痪变成下肢瘫痪 。 ”中山大学附属第三医院神经内科副主任邱伟教授介绍 , NMOSD是一种罕见的终生的致衰性的自身免疫性疾病 。 其中 , 亚洲人群发病率远远高于白种人群 , 且女性比较多见 , 好发在NMOSD的高发年龄段是30-50岁的青壮年和育龄期妇女 , 她们是家里的顶梁柱 , 同时也是社会中承上启下的非常重要的中坚人群 。
无针对性药物是 最大痛点
NMOSD在急性期过后 , 复发率特别高 , 有数据表明 , NMOSD一年复发率高达60% , 五年复发率高达90% 。 每一次复发都可能导致神经损伤和残疾逐步累积 , 从而造成失明和瘫痪等严重残障后果 。 由于NMOSD的复发性 , 因此缓解期降低NMOSD复发频率的药物在NMOSD的治疗中占据主要地位 , 但中国尚无针对NMOSD获批的预防复发药物 , “通常NMOSD与一般的免疫性疾病一样 , 有三大治疗方法:第一是大剂量的激素;第二是大剂量的免疫球蛋白 , 第三是血浆置换 , 即把病人的血抽出来 , 再输入正常人的新鲜血浆 。 但这些都不是专门针对NMOSD的 , 所以效果无法保证 , 可见国内NMOSD患者群体的用药窘境亟待改善” , 胡学强谈道 。
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中山大学附属第三医院神经内科副主任邱伟教授
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