屋漏偏逢连夜雨，心肌致密化不全合并心肌桥作者:王加伟惠州市第一人民医院本文

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作者:王加伟惠州市第一人民医院

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青年男性，34岁，反复胸部针刺样疼痛及头晕1年。除低血压和"神经衰弱"之外，既往无特殊病史，不抽烟、酗酒，无心脏病家族史。患者年轻的时候身体虚弱。入院时血压110/70 mmHg，心率72次/分，体检无特殊。心电图和胸部X光显示正常。但超声心动图却有重大发现，提示左心室壁乳头肌水平以下小梁增加，心内膜壁深层交界凹陷，特别是在心尖部游离壁(图A)，其小梁厚度为9mm，心肌变得更薄;心尖搏动减弱，二尖瓣见血液反流(图B)，LVEF 57%。冠脉CTA显示左前降支(LAD)心肌桥，长度为38.9 cm(图C、D)，余冠脉未见明显异常。

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图A 心内膜壁深层交界凹陷，特别是在心尖部游离壁

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图B 二尖瓣见血液反流

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图C、D 左前降支见心肌桥，长度为38.9 cm

本患者心脏彩超见心室肌小梁，还有深陷的小梁间隙，同时冠脉CTA提示心肌桥。这是一个先天性心脏病--心肌致密化不全，同时又合并了心肌桥的病例。这样的病例可以说是罕见的。

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium，NVM)是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，有家族发病倾向，可孤立存在;或与其他先天性心脏畸形并存，像本病例一样(合并心肌桥)。

正常胚胎发育的第1个月，在心脏冠状动脉循环形成前，胚胎心肌是由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。胚胎发育5~6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。致密化过程从心外膜向心内膜，从基底部到心尖部。心肌致密化不全就表现为心室肌致密化过程停止，形成过多突起肌小梁和深陷的小梁间隙。

而心肌桥表现为壁冠状动脉走行在心肌纤维中，被形似桥的心肌纤维覆盖，也是一种冠状动脉先天性解剖变异，其形成机制可能为"细胞迁移不全学说"。

由此可见，心肌致密化不全和心肌桥的联系可能是在于胚胎时期发生，但这样的病例实在少见(国外也有部分病例报道)。总结这些患者的临床特征可以发现一些相似之处，一般是男性、年轻、低血压、胸痛和心电图异常。

心肌致密化不全的临床表现无特异性，心力衰竭、心律失常、血栓形成是本病的三大特点。有些患者出生即发病，有些患者直到中年才出现症状或终生没有症状。临床表现主要有:①心力衰竭，可首发急性左心衰竭;②心律失常，包括快速室性心律失常、束支传导阻滞、预激综合征等;③体循环栓塞;④异形面容:某些儿童可以出现前额突出、斜视、低耳垂、小脸面等非特异性面容。

本病例患者有胸痛及头晕症状，推测是心肌桥引起的心肌缺血症状。除了胸闷痛、心悸等心肌缺血症状，心肌桥也可引起房早、室早、甚至室颤等心律失常。

我们都知道，冠脉造影或冠脉CTA都是确诊心肌桥的常用检查手段，而心肌致密化不全主要靠超声心动图。其主要的超声表现如下:①心室内见多发粗大的网络状的肌小梁和深陷其间的隐窝，近心尖1/3室壁节段最常见，可累及室壁中段，一般不累及室壁基底段;②病变心室壁内层的非致密化心肌疏松增厚呈强回声，外层的致密化心肌变薄呈中低回声，非致密化心肌与致密化心肌厚度比在成人>2.0、幼儿>1.4;③彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通，但不与冠状动脉循环交通，心室收缩功能减低，部分患者累及乳头肌引起瓣膜关闭不全而出现反流;④晚期患者病变心脏扩大，出现不同程度的心功能不全;⑤本病还可合并其他先天性心脏畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等;⑥少数患者可于病变区域的心腔内发现附壁血栓。

治疗及预后:对于心肌致密化不全，主要是支持对症及抗凝治疗，持续室性心动过速可植入ICD，终末心衰可考虑心脏移植。总体预后差，主要死因是猝死和顽固性心力衰竭。对于心肌桥，其主要治疗手段是药物治疗，首选药物为β受体阻滞剂;如对β受体阻滞剂有禁忌或有冠状动脉痉挛可选择应用非二氢吡啶类钙拮抗药;如冠状动脉有粥样硬化样改变，应给予抗血小板和他汀类药物;禁用硝酸酯类药物。一般不推荐介入或外科手术治疗，药物治疗难以控制者应行手术治疗。心肌桥的预后取决于肌桥的长度、深度、厚度以及是否合并有冠心病、心脏瓣膜病、心肌病等器质性心脏病。单纯心肌桥预后较好;若合并其他心血管疾病其预后需要视情况而定。

本病例患者接受了生活方式干预、抗缺血以及改善心肌细胞代谢的药物治疗，药物包括曲美他嗪、丹参片和参松养心胶囊等。随访2.6年期间，患者全身情况稳定，无不良事件，超声心动图示EF值为77%。

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