pSS-CNS病变的鉴别诊断7
pSS-CNS临床表现多样 ， 需与多种疾病进行鉴别 。 pSS-CNS病变患者出现急性脑脊髓炎、视神经脊髓炎和横贯性脊髓炎时常表现出复发缓解和多灶性特点 ， 易与多发性硬化症（MS）混淆 。 二者的鉴别点如下：
1）pSS-CNS患者的发病年龄通常大于40岁 ， 而MS患者多为青中年;
2）pSS患者MRI上的病变部位通常比MS要小;
3）pSS患者脑脊液中可检测到的寡克隆区带数通常较少 ， 一般为1～2条 ， 且细胞计数明显高于MS ， MS患者脑脊液中可检测到多条寡克隆区带 ， 一般多于3条 。
pSS-CNS病变患者脑部受累出现头晕、头痛、言语不清、偏瘫、认知障碍等表现时易被误诊为脑梗塞 ， 前者可不存在动脉粥样硬化的危险因素 ， MRA检查未发现异常血管 ， MRI显示病变与动脉分布不一致 ， 并且应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果良好 ， 后者通常有动脉粥样硬化的危险因素 ， 磁共振血管成像（MRA）可见异常血管 ， 病变部位与动脉分布一致 ， 且糖皮质激素治疗无效 。
CNS-SS的治疗7-8
由于pSS-CNS临床表现多样 ， 故其诊断及治疗相对困难 。 通常 ， 对于pSS合并CNS损害患者 ， 推荐给予大剂量糖皮质激素 ， 至少是足量标准糖皮质激素1mg/kg/d ， 视病情需要可以给至250mg/d甚至500mg/d ， 也有文献报道予大剂量甲泼尼龙（MP）冲击治疗 ， 剂量达1.0g/d ， 使用时需注意监测血糖、血压等变化 ， 在疾病控制的前提下尽快将糖皮质激素减量 。
免疫抑制治疗可改善pSS-CNS病变患者的临床症状和功能 ， 治疗方案应根据临床表现的严重程度进行调整 。 病情活动期或糖皮质激素治疗效果不佳的患者推荐使用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤等） 。 血浆置换术和丙种球蛋白静脉注射对于CNS严重受累者有一定治疗作用 。 研究表明 ， 治疗神经精神症状的药物的抗胆碱能作用会加重pSS患者干燥症状 ， 一些研究者推荐对神经系统症状较轻者采取保守治疗并进行密切观察 ， 不予特殊处理 。
pSS-NMOSD
NMOSD是以视神经炎和脊髓炎为主要临床表现的自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病 ， 其发病特点为高复发、高致残 ， 90%以上患者可表现为多时相复发型病程 ， 其中60%的患者在1年内复发 ， 多次复发可遗留严重视力障碍和／或肢体功能障碍9 。 周蕾等人10的一项回顾性研究发现 ， NMOSD是pSS患者CNS病变最常见的形式 ， 其发病率达2%～30% 。 研究证明 ， pSS-NMOSD患者病情更严重 ， 预后更差 。
（1）pSS-NMOSD的临床特点
分析SS合并NMOSD的临床特点及影响其复发的因素有利于指导临床早期识别患者、早期干预 ， 对于改善患者预后具有重要的意义 。 南方医科大学的一项回顾性研究11纳入了179例NMOSD患者以探讨NMOSD-SS的临床特点及复发影响因素 ， 结果显示 ， 与NMOSD-非SS组相比 ， NMOSD-SS组女性发病率高、病情严重 ， 且更容易复发 ， 多因素分析表明治疗前扩展功能障碍状态量表（EDSS）评分高、使用免疫抑制剂治疗为NMOSD-SS复发的独立影响因素 ， 其中免疫抑制剂治疗可有效降低复发率 。
刘升云教授的一项回顾性研究12也发现pSS-NMOSD患者以女性为主 ， 且脊髓病变多见且以长节段受累为主 ， 水通道蛋白4（AQP4）抗体及抗SSA抗体阳性率高 ， AQP4抗体阴性患者脑部受累发生率高 ， 头颅磁共振成像可能有助于其诊断 。 此外 ， 有文献称pSS-NMOSD患者抗SSA抗体阳性者中抗AQP4抗体的阳性率与抗SSA抗体阴性者中抗AQP4抗体的阳性率明显增加 ， 且抗AQP4抗体阳性者NMOSD复发率高 ， 预后不良 ， 故pSS-NMOSD患者及早检测上述抗体有助于明确诊断 。
（2）pSS-NMOSD的治疗1
目前对pSS合并NMOSD的治疗尚无统一认识 。 对活动期和进展期患者 ， 国内外病例报告多采用激素和免疫抑制剂治疗 ， 也有文献报道鞘内注射甲氨蝶呤+地塞米松的治疗方案 。 总体来说 ， 早期一般给予激素冲击以诱导缓解 ， 继以免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤维持治疗 。 对AQP4抗体阳性者 ， 激素冲击治疗效果更好；对激素应答不佳者可考虑行血浆置换或利妥昔单抗治疗；对以上治疗疗效欠佳者 ， 可考虑予白介素（IL）-6受体拮抗剂托珠单抗治疗 。
（3）患者护理
SS合并NMOSD的患者在我国临床相对少见 ， 病情复杂且易复发 ， 治疗、护理难度大 。 李晓宇13总结了4例SS合并NMOSD患者的护理经验 ， 主要包括以下几个方面：
（1）心理护理 。 SS合并NMOSD患者易产生焦虑、消极情绪 ， 不利于疾病的治疗和康复 ， 因此 ， 做好患者的心理护理非常重要 。 医护人员应耐心与患者沟通 ， 告知患者保持良好的情绪有利于疾病康复 ， 使其增强治疗疾病的信心 。

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